Reklama
A A A

hipoproteinemia

Niski poziom i zmieniony skład ilościowy białek osocza krwi jest rów­nież jednym z podstawowych objawów zespołu nerczycowego w zapale­niu kłębków nerkowych i nerczycy lipoidowej. Spadek zawartości białka w surowicy dotyczy przede wszystkim albumin — stąd też odwrócenie stosunku ilości albumin do globulin, który wynosi prawidłowo 1,5—2,5, a w tych wypadkach- często jest znacznie mniejszy niż 1. Jednocześnie stwierdza się zwiększoną ilość pseudoglobulin alfa i beta oraz zmniejszo­ną — euglobulin gamma. Ponieważ chorzy ci stale tracą w moczu duże ilości albumin, a czasem także i globuliny gamma, nasuwa się wniosek, że właśnie białkomocz i ujemny bilans białkowy jest główną przyczyną tych zmian w osoczu. Przypuszczenie to mogłyby potwierdzać wyniki doświadczeń z wstrzykiwaniem dożylnie ludzkiej albuminy znakowanej radioaktywnym jodem J131. Okazało się bowiem, że u chorych z nerczycą jod radioaktywny wydziela się w moczu znacznie szybciej niż u zdrowych i w 90% jest on związany z albuminą (Coursaget, Richet, Nordman i Ham­burger — wg Naffaha). Należy stwierdzić jednak, że na ogół nie ma ścisłej równoległości mię-'dzy utratą białka w moczu a krzywą hipoproteinemii. Tak np. we wspom­nianym wyżej przypadku naszym chorego Us. J. zawartość białka w su­rowicy wahała się nieznacznie w granicach od 5,5 do 4,8%, jednak nie-równolegle do strat białkowych w moczu, które wykazywały ogromne wahania — od 1—2 do kilkudziesięciu gramów na dobę. Można więc są­dzić, że w tych przypadkach istnieją również znaczne zaburzenia odnowy białek w ustroju. Mogą one zależeć od niedostatecznego dowozu substan­cji białkowych z zewnątrz i od nieprawidłowej syntezy wewnątrzustro­jowej, zwłaszcza dotyczącej albumin. Niedostateczny dowóz często bywa związany z niesłusznie zalecaną tym chorym dietą skąpobiałkową, a także z uporczywym brakiem łaknienia. Najczęściej jednak, pomimo stosowania odpowiedniej diety z dostateczną ilością pokarmów białkowych i białka w postaci częstych wlewań dożyl­nych osocza, hipoproteinemia utrzymuje się stale. Natomiast zdarza się nieraz, że zupełnie niespodziewanie, np. w związku z przypadkową i ła­godną chorobą gorączkową (najczęściej odrą u dzieci) lub w związku z zabiegiem wywołującym odczynowe podniesienie ciepłoty ciała, np. po zastrzyku mleka lub po kolejnym przetoczeniu osocza, jak to się zdarzyło w jednym z naszych przypadków, następuje nagły zwrot w przebiegu choroby, z szybkim znikaniem obrzęków, zmniejszeniem się białkomoczu i powrotem poziomu białka w osoczu do wartości prawidłowych. W nie­których przypadkach, zwłaszcza o przebiegu przewlekłym, w których stwierdza się nieraz nieproporcjonalnie duże obniżenie filtracji kłębkowej, hipoproteinemia może — zdaniem Sodemana — odgrywać rolę mecha­nizmu wyrównawczo-obronnego, gdyż przez obniżenie ciśnienia osmo-tycznego osocza ułatwia przesączanie moczu. • Ponieważ nie udało się wykazać zależności hipoproteinemii w nerczycy tylko i wyłącznie od ujemnego bilansu substancji białkowych (niedosta­teczny dowóz i nadmierne straty w moczu), starano się ustalić, czy nie następuje w tym przypadku uszkodzenie mechanizmów związanych z syn­tezą i regeneracją białek, a zwłaszcza albumin w ustroju. Badania prowa­dzone pod tym kątem widzenia dotyczyły różnych narządów związanych bezpośrednio lub pośrednio z gospodarką azotową, jak wątroba, tarczyca, przysadka, nadnercza, trzustka, nerki, a także ośrodkowy układ nerwowy. Nie udało się jednak dotąd umiejscowić ani określić dokładnie istoty zaburzeń przemiany białkowej w ustroju chorych na nerczycę lipoidową, chociaż nie ulega wątpliwości, że np. obniżenie podstawowej przemiany materii i zadziwiająca tolerancja na hormon tarczycy oraz często stwier­dzane pomyślne działanie lecznicze ACTH i kortyzonu w tych przypad­kach może przemawiać za udziałem niedoczynności tych narządów w pa­togenezie nerczycy. Stwierdzono również pewne zaburzenia w przemianie kwasów aminowych — zmniejszenie zawartości ich we krwi oraz bardzo wzmożone wydalanie w moczu, zwłaszcza w przebiegu infekcji dodatko­wej (Farr) i tzw. przełomów nerczycowych, polegających na nagłym zwiększeniu białkomoczu i spadku zawartości białka w surowicy, spostrze­ganych nieraz w przebiegu nerczycy lipoidowej. Nie udało się również wykazać wpływu uszkodzenia czynności wątroby na te procesy, chociaż ulega ona zawsze nacieczeniu tłuszczowemu, jednak próby czynnościowe są zazwyczaj prawidłowe. Istnieje jednak prawdopo­dobieństwo, że mogą tu mieć miejsce zaburzenia enzymatycznych czyn­ności nerek. Zaburzenia tego rodzaju stwierdzono bowiem w stosunku do przemiany ciał tłuszczowatych w nerczycy (p. niżej), a ważna rola nerek w gospodarce azotowej zwłaszcza dotyczącej właśnie aminokwasów oraz amoniaku, jest dobrze znana. Stwierdzono także w nerczycy wydatnie wzmożone wydalanie w moczu dopełniacza, co łącznie z upośledzeniem odżywienia tych chorych może tłumaczyć ich znacznie zmniejszoną odporność i skłonność do różnych do­datkowych zakażeń, szczególnie paciorkowcowych i pneumokokowych (Sodeman). Co się zaś tyczy syntezy białek w nerczycy, to należy sądzić, iż zostaje ona całkowicie zachowana. W przeciwnym bowiem wypadku ciągła i czę­sto bardzo znaczna utrata białka w moczu musiałaby wreszcie wyczerpać wszelkie zasoby w ustroju. Poza tym stwierdzono, że metionina wstrzyki­wana dożylnie chorym z nerczycą lipoidową zostaje zużyta szybciej niż u zdrowych. Zbierając te wszystkie dane i rozważania należy dojść do wniosku, że chociaż hipoproteinemia w dużej mierze spowodowana jest ciągłą i znacz­ną utratą białka w moczu, to jednak musi tu istnieć jakieś dodatkowe zaburzenie przemiany białkowej. Dotychczasowe badania nie pozwoliły jeszcze na dokładniejsze ustalenie jego przyczyny i istoty, można jednak sądzić, że zaburzenie to związane jest z jakimś uszkodzeniem nerek — prawdopodobnie ich czynności enzymatycznych.