NERCZYCA LIPOIDOWA
Wyodrębniona w r. 1905 przez Fryderyka Mullera, potem została dokładnie omówiona w pracach Munka, Epsteina, Volharda, a także Widala i innych jako pierwotne zwyrodnienie kanalików nerkowych, w przeciwstawieniu do innych zapalnych i naczyniowych postaci choroby Brighta. Obecnie jednak w świetle nowych badań i poglądów na tę sprawę trudno byłoby przeprowadzić ścisłą granicę między zespołem nerczycowym w zapaleniu kłębków nerkowych a „zwyrodnieniową" „czystą" nerczycą lipoidową. Jak już pisaliśmy wyżej, coraz więcej jest zwolenników poglądu, że nie ma istotnych różnic między tymi sprawami. Zarówno Allen w Ameryce, jak i Hamburger i jego szkoła we Francji, Rejzelman i inni w Związku Radzieckim wypowiadają się w sposób coraz bardziej zdecydowany za tym, że nie ma żadnych podstaw do przeciwstawienia sobie zapalnych spraw nerkowych i „nerczyc lipoidowych", lecz że te ostatnie należy uważać tylko za „powikłanie zapaleń nerek, względnie za szczególną ich postać" (Rejzelman). Allen zalicza zarówno zespół nerczycowy, jak i tzw. nerczycę lipoidową do grupy podostrych, ewentualnie przewlekłych postaci zapalenia kłębków nerkowych, w której przeważają anatomiczne i czynnościowe zmiany błony podstawowej włośniczek kłęb-kowych i nabłonka torebki Bowmana. Dlatego też nazywa pn zespół nerczycowy podostrym zapaleniem kłębków nerkowych, a nerczycę lipoidową „pierwotną" Volharda — przewlekłym zapaleniem kłębków nerkowych z uszkodzeniem błon podstawowych. Allen uważa, że uszkodzenie i znacznie zwiększona przepuszczalność błon podstawowych kłębków dla białka stanowi jeden z głównych mechanizmów fizjopatologicznych w obydwu tych sprawach. W obydwu bowiem tych postaciach chorób nerkowych stwierdza się anatomicznie powiększone blade nerki o gładkiej powierzchni, zabarwieniu żółtawoszarawym i szerokiej korze z żółtawymi pasmami nacieczonych tłuszczowo kanalików. Zmiany histologiczne, dotyczące w głównej mierze błon podstawowych naczyń włosowatych kłębków, w miarę trwania choroby są coraz bardziej zaznaczone (membranous glomerulonephritis). W okresie podostrym spotyka się również zmiany torebkowe i wewnątrztorebkowe. Każda z tych postaci histologicznych może więc wywołać kliniczny zespół nazywany w piśmiennictwie glomerulonephritis subchronica, nephritis glomerulotubularis, nephritis parenchymatosa diffusa, a odpowiadający temu, co obecnie nazywamy zespołem nerczycowym w kłębkowym zapaleniu nerek, czyli nephrosonephritis Volharda. W ciągu lat ostatnich zmieniły się także zapatrywania na istotę tzw. pierwotnej nerczycy lipoidowej (genuine Nep-hrose Volharda i Fahra). W podziale Volhardaz r. 1914 jest ona traktowana, jako sprawa czysto zwyrodnieniowa, dotycząca tylko kanalików nerkowych. Epstein na podstawie swoich znakomitych pionierskich chemicznych i klinicznych prac z lat 1913—1922 wykazał, że w nerczycy zachodzą głębokie zmiany humoralne, dotyczące białek i ciał tłuszczowych płynów ustrojowych. Twierdził więc, że nerczyca lipoidowa jest chorobą przemiany materii, w której miejscowe zmiany anatomiczne w nerkach mają charakter wtórny i są jedynie następstwem tych zaburzeń humoralnych. Wielu jeszcze autorów współczesnych wypowiada się bądź za teorią metaboliczną (Aubry i współpr.), bądź za zwyrodnieniowo-nerkową (Mac Crea i współpr.) nerczycy lipoidowej i uważa ją za chorobę pierwotną. Atchley, omawiając różnice kliniczne między nerczycą lipoidowa a zespołem nerczycowym w zapaleniu kłębków nerkowych, przyznaje, że różnicowanie tych stanów jest nieraz bardzo trudne, gdyż wymaga wielomiesięcznej obserwacji, i że nie ma dotąd dostatecznych dowodów, które by zadowalająco wyjaśniły mechanizm patogenetyczny nerczycy lipoidowej.
Fishberg w r. 1944 w swojej monografii o nadciśnieniu i zapaleniu nerek określa przewlekłą nerczycę lipoidowa jako chorobę wywołaną przez „niezapalne zmiany miąższu nerkowego", którą charakteryzują obrzęki, znaczny białkomocz, niewystępowanie nadciśnienia oraz wybitne zaburzenia w koloidach osocza krwi. Przyznaje on jednak, że nie ma zgody między autorami co do istoty procesu patologicznego powodującego wymienione wyżej objawy kliniczne i zmiany anatomiczne. Niektórzy uważają, iż choroba ta pierwotnie jest zapaleniem kłębków nerkowych, które ustąpiło całkowicie lub prawie całkowicie, a pozostały jedynie wtórne zmiany zwyrodnieniowe w kanalikach. Większość jednak badaczy uważa nerczycę lipoidowa za sprawę zapalną. Spór toczy się tylko o to, czy jest ona pierwotną chorobą nerek, czy też pierwotnym zaburzeniem metabolizmu ogólnoustrojowego z wtórnym uszkodzeniem nerek. Sam Fishberg skłania się raczej do pierwszego poglądu i sądzi, że nerczyca lipoidowa wynika z pierwotnego uszkodzenia nerek o cechach zwyrodnienia, powodującego wzmożoną przepuszczalność dla białka. Podobne zmiany w układzie białek osocza mogą bowiem wystąpić także w przewlekłych zapaleniach kłębków nerkowych (z zespołem nerczycowym) i w skrobiawicy nerek. Teoria metabołiczno-humoralna przewlekłej nerczycy lipoidowej nie wydaje się Fishbergowi prawdopodobna. Jednak nowsi autorzy, jak Allen, Cavelti, Cruchaud i współpr., Hamburger, Naffah i in., a u nas m. in. Aleksandrów i Sznajderman, zaliczają nerczycę lipoidowa do grupy zapalnych schorzeń kłębków, podobnie jak zespół nerczycowy w rozlanym zapaleniu kłębków nerkowych .
W obydwu postaciach obok znacznego białkomoczu i oligurii z wałeczkami szklistymi i woskowatymi oraz podwójnie załamującymi światło kropelkami ciał tłuszczowatych występują także obrzęki oraz głębokie zaburzenia gospodarki białkowej i tłuszczowej pod postacią hipoproteine-mii, odwrócenia stosunku albumin do globulin w surowicy krwi i hiper-cholesterolemii. Obydwie postacie nie powodują wzrostu ciśnienia krwi, nie stwierdza się też wyraźnego uszkodzenia czynności nerek, azocicy ani znacznego krwiomoczu. Istnieją jednak przypadki, w których obrazowi klinicznemu nerczycy towarzyszy krwiomocz, podniesione ciśnienie i objawy uszkodzenia nerek. Przypadki te przebiegają złośliwie i stosunkowo szybko prowadzą do niedomogi nerek. Wówczas ustępują lub zmniejszają się obrzęki i białkomocz, zjawia się natomiast nadciśnienie i rozwija się obraz wtórnej marskości nerek z niedomogą. Zjawisko to znane było zresztą i dawniejszym autorom jako „nerczycowa marska nerka" opisywana przez Volharda i Fahra. Anatomicznie stwierdza się w tych przypadkach małe nerki o nieregularnie ziarnistej powierzchni i o żółtawym zabarwieniu ziarnistości. Sądzono dawniej, że ta postać marskości powstaje wyłącznie wskutek zwyrodnieniowych i zanikowych zmian w kanalikach, jednak Fahr w swoich późniejszych doniesieniach wyjaśnił, że chodzi tu o zmiany pierwotne w kłębkach, podobnie jak w przewlekłym zapaleniu kłębków nerkowych i w nerce skrobiowatej. Zresztą wielu autorów w ogóle wątpi w możliwość przejścia nerczycy w marskość, z wyjątkiem nerki skrobiowatej i zmian o etiologii kiłowej. Nie ulega jednak obecnie wątpliwości, że przejście prawdziwej nerczycy lipoidowej w obraz marskości wtórnej zdarza się, chociaż stosunkowo rzadko (Coumel i współpr.). Przebieg kliniczny zespołu nerczycowego lub nerczycy lipoidowej może kształtować się rozmaicie. Nieraz nerczyca powstaje w następstwie chorób infekcyjnych najczęściej zakażenia kiłowego, błoniczego lub pneumokokowego lub zakażeń gronkowcem złocistym (np. po zapaleniu ropnym jam obocznych nosa). Czasami choroba rozpoczyna się jak krwotoczne zapalenie kłębków, które następnie przechodzi w nerczycę lipoldową. Często jednak choroba rozpoczyna się skrycie, bez początkowego zakażenia w wywiadzie, a chory szuka pomocy lekarskiej już w okresie stosunkowo późnym, kiedy zwracają jego uwagę obrzęki, ską-pomocz, bladość, osłabienie, duszność, bóle głowy, ewentualnie objawy dyspeptyczne lub krwawienia z nosa.
Jednak obrzęki, które nieraz są pierwszym widocznym objawem choroby, bynajmniej nie są jej istotnym początkiem. Często można wykryć białkomocz i krwiomocz wcześniej przez przypadkowe badanie moczu. Obrzęki stanowią na ogół jeden z charakterystycznych i stałych objawów klinicznych zarówno zespołu nerczycowego w zapaleniu kłębków nerkowych, jak i w przewlekłej nerczycy lipoidowej. Jednak w poszczególnych przypadkach mogą one pojawiać się w późniejszych okresach choroby, ustępować chwilowo i zjawiać się ponownie. Dlatego też brak ich w pewnym okresie choroby nie obala bynajmniej zasadniczego rozpoznania. Obrzęki są blade, miękkie, występują zwykle na kończynach, tułowiu i twarzy oraz w jamach surowiczych (przesięki). Towarzyszą im i inne objawy, charakterystyczne dla nerczycy lipoidowej, zmiany w moczu, zubożenie osocza w białko z odwróceniem stosunku albumin do globulin i wysoki poziom cholesterolu. Nie zawsze jednak zjawiska te przebiegają równolegle, gdyż charakterystyczne zmiany humoralne i znaczny białkomocz mogą występować również i w okresach wolnych od obrzęków.