NAPADOWA HEMOGLOBINURIA Z OZIĘBIENIA
Jest to zespół chorobowy polegający na występowaniu przemijającej hemoglobinurii w następstwie oziębienia ustroju ew. w połączeniu z wysiłkiem fizycznym. Za pomocą odczynu Donatha i Landsteinera można w surowicy krwi tych chorych wykazać in vitro obecność swoistej auto-hemolizyny czynnej w niskiej temperaturze. Jeżeli krew takiego chorego pozostawić w probówce przez 10 minut w temp. + 5°, a potem ogrzać ją do + 37° — następuje hemoliza. Krew zdrowego osobnika nie hemolizu-je w takich warunkach. Krwinki tej samej grupy pochodzące od zdrowych osób umieszczone w surowicy chorego i poddane temu samemu postępowaniu również rozpuszczają się. Zjawisko hemolizy przebiega w tych warunkach w 2 fazach, a mianowicie 1) w niskiej temperaturze następuje związanie hemolizyn na krwinkach czerwonych, 2) w temp. 37° uczulone w ten sposób krwinki w obecności dopełniacza ulegają rozpuszczeniu. Odnośna autohemolizyna czy autohemolizyny są ciepłochwiejne i ulegają unieczynnieniu w temp. 47,5°, a niektóre dopiero w temp. 55° w ciągu 30 minut. Za bezpośredni czynnik etiologiczny napadowej hemoglobinurii uważa się powszechnie zakażenie kiłowe (Mackenzie, Sussman), gdyż występuje ona niemal wyłącznie u dzieci z kiłą wrodzoną lub u dorosłych po przebyciu okresu drugorzędowego kiły i z dodatnim odczynem Wassermanna. Objawy kliniczne właściwego napadu poprzedza zwykle zjawienie się przemijających dreszczy, nieraz tylko nieznacznych, po czym następuje kilkugodzinny okres utajenia, w czasie którego stwierdza się spadek liczby leukocytów w krwi do 2—3 tysięcy w 1 mm3 z względną lim-focytozą (przełom hemoklastyczny Widala). Napad rozpoczyna się od ogólnego złego samopoczucia, bólów głowy, bólu w dole brzucha, w plecach i w nogach, często dreszczy z przemijającym wzniesieniem ciepłoty ciała nieraz z powiększeniem wątroby i śledziony. Czasem występują jednocześnie zaburzenia naczynioruchowe, np. zespół Raynauda, wysypka o charakterze pokrzywki. Wreszcie chory oddaje ciemny, prawie czarny mocz (koloru wina burgundzkiego), w którym można stwierdzić obecność hemoglobiny, methemoglobiny, hematyny, urobiliny, wałeczków szklistych, ziarnistych i barwnikowych. Zmiany te mogą dotyczyć tylko jednej porcji moczu lub trwać w ciągu 1—2 dób. Po napadzie może wystąpić lekka żółtaczka i mniej lub więcej zaznaczona niedokrwistość.
Przy często powtarzających się napadach może dojść do uszkodzenia nerek ze skąpomoczem lub bezmoczem. Uszkodzenie to nie zależy, jak dawniej sądzono, od mechanicznego zaczopowania światła licznych kanalików nerkowych przez złogi barwnika. Przeciwnie, złogi te powstają właśnie wskutek nadmiernego zagęszczenia hemoglobiny w moczu dy-stalnych kanalików, spowodowanego uszkodzeniem ich czynności — wchłaniania zwrotnego hemoglobiny. Uszkodzenie to tłumaczy Trueta niedotlenieniem komórek kanalikowych w związku z odruchowym kurczem letniczek i powstającym w tych przypadkach „krótkim spięciem" w krążeniu nerkowym wskutek działania hemoglobiny, a zwłaszcza jej pochodnych. W każdym razie, jak już wspomniano wyżej, zdaje się nie ulegać wątpliwości, że hemoglobina i jej pochodne, jak zresztą i inne substancje białkowe, jeżeli wydalane są w moczu, zwłaszcza w ciągu dłuższego czasu, stanowią obce i drażniące ciało dla komórek kanalików nerkowych i wywołują ich uszkodzenie.
Leczenie tych stanów polega przeważnie na stosowaniu kuracji prze-ciwkiłowej, która daje najlepsze i najtrwalsze wyniki. W każdym razie ostatnio dzięki coraz większemu upowszechnieniu wczesnego leczenia kiły napadowa hemoglobinuria występuje coraz rzadziej.