kliniczne objawy
W opisach przypadków ostrej nerczycy z niedomogą nerek autorzy podkreślają na ogół stan wstrząsu i zapaści krążeniowej, która bezpośrednio wyprzedza okres skąpomoczu lub bezmoczu. Dotyczy to zwłaszcza przypadków, w których sprawa chorobowa wiąże się z przebyciem jakiegoś znacznego urazu (np. zespół zgniecenia) lub ciężkiej operacji, złośliwego zakażenia lub masywnej hemolizy — np. przetoczeniu niewłaściwej krwi. Musiał i współpr. odróżniają w rozwoju choroby 3 okresy, a mianowicie:
1) okres wstrząsu z objawami zapaści krążeniowej, często z hemolizą
i hemoglobinuria,
2) okres skąpomoczu lub bezmoczu z mocznicą,
3) okres wznowy czynności nerek z wielomoczem i wyrównywaniem
się czynności nerek.
Burch i Ray stwierdzali u swoich chorych na początku stan dobry, ale po paru godzinach szybko rozwijał się stan wstrząsu — początkowo z utrzymującym się ciśnieniem krwi dzięki wyrównawczemu skurczowi naczyń, który jednak szybko ustępuje, a ciśnienie gwałtownie spada. W tym okresie występuje skąpomocz lub bezmocz, w krwi wzrasta zawartość mocznika, potasu i fosforu, obniża się natomiast zasób zasad i poziomu chlorków, co autorzy tłumaczą niedomogą wchłaniania zwrotnego chloru w kanalikach.
W 6 przypadkach ogłoszonych przez Hoffmana i Marshalla u wszystkich był stan wstrząsu, a skąpomocz występował po upływie 1—3 dni po urazie, trwał od 5 do 13 dni. Mocz był lekko kwaśny lub obojętny o niskim ciężarze właściwym — 1,010, zawierał niewiele białka — 0,5—2%, pojedyncze wałeczki ziarniste, leukocyty i czerwone krwinki. Ciśnienie krwi przeważnie utrzymywało się na niskim poziomie, ale nieraz w miarę trwania okresu bezmoczu wzrastało — skurczowe do 150—180 mm Hg i rozkurczowe do 100 mm Hg, aby powrócić do normalnych wartości po wznowieniu diurezy, zanim jeszcze unormował się skład biochemiczny krwi. W niektórych przypadkach na początku występowały obrzęki i znikały z rozpoczęciem diurezy.
Objawy mocznicy narastały stopniowo, często pojawiały się poty i wolne stolce, czasem wymioty.
W surowicy stwierdzano narastanie azotu niebiałkowego, kreatyniny i kwasu moczowego. Fosforany również ulegały zatrzymaniu, któremu zapobiega podawanie dożylne wapnia. Poziom sodu i chloru w surowicy był niższy od normy i dopiero po podaniu dożylnie 2% roztworu chlorku sodu wracał do liczb prawidłowych. Znaczny wzrost potasemii spostrzegano tylko w jednym przypadku, który skończył się niepomyślnie. W okresie zdrowienia i po powrocie do zdrowia we wszystkich przypadkach utrzymuje się hipostenuria, nieraz w ciągu wielu miesięcy.
Derot i współpr. stwierdzali w swoich przypadkach poza opisanymi objawami zatrzymanie potasu, magnezu i siarczanów, ale w sumie raczej zmniejszoną zawartość elektrolitów i niższe ciśnienie osmotyczne surowicy.
Najczęściej spotykane w klinice postacie ostrej nerczycy ze skąpomo-czem lub bezmoczem — to zespół zgniecenia, ciężkie oparzenia, zespół hemolityczny po przetoczeniu nieodpowiedniej krwi, ciężkie zakażenia po poronieniach lub w połogu, zespół ciężkiego wstrząsu pooperacyjnego, zatrucia chemiczne, wreszcie wstrząsy anafilaktyczne. Otóż w zespole zgniecenia (crush syndroma) w pierwszym okresie uszkodzone tkanki znacznie obrzękają wskutek gromadzenia się w nich płynu ustrojowego i następuje zagęszczenie krwi. Skóra staje się blada, wilgotna, chłodna, ciśnienie krwi — po krótkim okresie wyrównania szybko spada, występuje skąpomocz z wydzielaniem moczu zawierającego barwniki pochodne hemoglobiny, białko, wałeczki, często krwinki czerwone; azocica szybko narasta — i znaczny odsetek tych przypadków (wg Hoffmana i Marshalla 90%) kończy się źle. Częsty jest tu zupełny bezmocz, utrzymujący się aż do śmierci. Mocz jest kwaśny, często brunatny z powodu obecności kwaśnej hematyny.
Dwa przypadki ostrego uszkodzenia kanalików nerkowych z mioglo-binurią, analogiczne do zespołu zgniecenia, choć o różnej etiologii, przytaczają Jasiński i Briitsch. W jednym z nich nastąpiło rozległe uszkodzenie mięśni kończyn dolnych wskutek ochłodzenia i niedotlenienia, które trwało wiele godzin u pijanego śpiącego w zimie na ziemi w lesie, w drugim przypadku uszkodzenie mięśni prawej górnej kończyny i pośladków wskutek porażenia prądem wysokiego napięcia.
Obraz kliniczny w tego rodzaju przypadkach zależy od szybkości i stopnia uszkodzenia tkanki mięśniowej. Jeżeli proces odbywa się powoli, wówczas wstrząs może nie wystąpić i sprawa przebiega łagodnie. Jeżeli zniszczenie następuje gwałtownie i dotyczy dużej grupy mięśniowej, powstaje stan wstrząsu. W moczu zjawia się wcześnie mioglobina, diureza szybko zmniejsza się aż do bezmoczu i następuje zejście śmiertelne.
Autorzy sądzą, że w ocenie czynników uszkadzających nerki w tych razach za dużo uwagi poświęca się jakoby szkodliwemu wpływowi mioglo-biny na miąższ nerkowy, a za mało — hemodynamicznym zaburzeniom i niedotlenieniu wskutek wstrząsu, od których przede wszystkim właśnie zależy uszkodzenie czynności elementów kanalikowych nerek. Dlatego wyrównanie krążenia, zwalczanie skutków niedokrwienia i niedotlenienia tkanki nerkowej, przywrócenie równowagi kwasowo-zasadowej, normalizacja gospodarki elektrolitowej ustroju, wreszcie dążenie do usunięcia zakwaszenia samego miąższu nerkowego aż do wystąpienia alkalicznego moczu powinny wg Jasińskiego i Brütscha stanowić główne podstawy postępowania leczniczego w tych stanach.
Po przetoczeniu stosunkowo niewielkich ilości (do 100 ml) krwi nieodpowiedniej grupy, już w krótkim czasie występują bóle w okolicy krzy-żowo-lędźwiowej, sinica, duszność, częstoskurcz. Zaburzenia czynności nerek mogą być nieznaczne, skąpomocz lub bezmocz trwa krótko i ustępuje po wstrzyknięciu dożylnym nowokainy lub po zastosowaniu krótkofalowej diatermii na okolicę lędźwiową (Musiał). Znacznie groźniejsze następstwa pociągają za sobą przetaczania większych ilości krwi w czasie operacji, gdyż stan uśpienia zapobiega zjawianiu się ostrzegawczych objawów wczesnego wstrząsu. Po upływie 12—24 godzin następuje bezmocz i narastająca mocznica, a po upływie 6—8, czasami więcej, dni choroba kończy się śmiercią w znacznym odsetku przypadków — według niektórych autorów do 60% i wyżej.
W ciężkich zakażeniach, zwłaszcza po kryminalnych poronieniach lub po porodzie, w których główną rolę odgrywają pałeczki Fraenkla-Welcha (Clostridium perfringens), ew. paciorkowce hemolizujące po okresie, w którym dominują zwykłe objawy kliniczne posocznicy (wysoka ciepłota ciała z dreszczami, leukocytoza, często szybko narastająca niedokrwistość wskutek hemolizy z podżółtaczkowym zabarwieniem powłok), następuje gwałtowny spadek diurezy z moczem o niskim ciężarze właściwym i zawierającym białko, wałeczki i krwinki. Po kilku dniach dochodzi do bezmoczu z szybko narastającą mocznicą, trwającą kilka do kilkunastu dni. Jeżeli uda się chorego utrzymać przy życiu w ciągu krytycznego okresu, to następuje regeneracja zniszczonego nabłonka kanalików, która rozpoczyna się już od 2 tygodnia. Stopniowo powraca diureza — i zaczyna się powolny powrót do zdrowia z długo utrzymującą się niedomogą stężania i powolnym wyrównywaniem się zaburzeń humoralnych.
Po ciężkich zabiegach chirurgicznych często można stwierdzić wyraźne objawy uszkodzenia czynności nerek ze skąpomoczem o niskim ciężarze właściwym, ew. nawet z przemijającym bezmoczem. Jednocześnie wzrasta poziom mocznika w krwi — nieraz bardzo znacznie, z pogorszeniem stanu ogólnego, apatią, bólami głowy, brakiem łaknienia, mdłościami i wymiotami, podsychaniem języka. Wszystkie te objawy zależą wg Musiała od zespołu „dolnego nefronu", spowodowanego stanem zapaści w czasie i po operacji, od współistniejącego zakażenia, a czasem od towarzyszącej niedomogi wątroby i związanego z nią zespołu wątrobowo-nerkowego (syn-droma hepatorenale p. niżej).
Szereg środków chemicznych, jak rtęć, czterochlorek węgla, sulfonamidy itp., powoduje zespół ostrej nerczycy z bezmoezem i mocznicą. W pracy „o zatruciu sublimatem i sublimatowym zapaleniu nerek': Landau i Fejgin wyodrębnili 4, a właściwie 5 okresów klinicznych, jakie zwykle można spostrzegać w przypadkach tego rodzaju — zwłaszcza po cięższych zatruciach. Zresztą podobne okresy można stwierdzić również w przebiegu innych cięższych postaci ostrej nerczycy z bezmoezem i niedomogą nerek.
Otóż okres I, czyli wstępny, trwa kilka do kilkunastu godzin — od chwili zatrucia do wystąpienia bezmoczu, ew. wyraźnych objawów uszkodzenia nerek, jak skąpomocz, białkomocz, wałeczki ziarniste i złuszczone komórki w osadzie moczu. W przypadkach szczególnie ciężkich już w tym okresie może nastąpić zgon wśród piorunujących objawów wstrząsu i zapaści, jak to było w 2 przypadkach na 16, na których oparta jest wspomniana praca.
II okres — bezmoczu, występuje niemal w każdym przypadku cięższego zatrucia rtęcią. Często towarzyszą temu wymioty, nieraz biegunki. Czas trwania bezmoczu może być różny, ale nawet po 7-dniowym zupełnym braku diurezy nastąpiło wyleczenie w jednym przypadku. W tym okresie często stwierdza się wyraźne podniesienie ciśnienia, natomiast stan ogólny pozostaje zazwyczaj dobry i chorzy nie mają większych dolegliwości podmiotowych, zwłaszcza jeżeli udało się opanować wymioty i biegunki. Stwierdza się natomiast znaczny wzrost poziomu mocznika i kwasu moczowego w surowicy — nieraz do bardzo wysokich liczb, zależnie od trwania bezmoczu.
Okres III, czyli „względnej poprawy", wg określenia Landaua i Fejgina rozpoczyna się z chwilą wznowienia diurezy. W okresie tym nerki wznawiają czynność wydalania moczu, ale wskutek znacznego uszkodzenia kanalików zdolność zagęszczania ich jest tak niska, że pomimo nawet częstego w tych razach wielomoczu, stosunki chemiczne w krwi nie ulegają na razie zmianie, a nawet przeciwnie —- nieraz zespół humoralny nadal pogarsza się. Tak więc azocica nie zmniejsza się, raczej wzrasta, ciśnienie krwi nie obniża się, a próby czynnościowe nerek wykazują bardzo duże zaburzenia. Natomiast stan podmiotowy i samopoczucie przeważnie pozostają pozornie zadowalające. Dlatego nazwano ten okres okresem „względnej poprawy", gdyż trwa on niedługo, kilka dni zaledwie, i stanowi przejście do następnego — najcięższego, okresu IV.
Okres IV następował zwykle w 3—4 dni po wznowieniu diurezy, pomimo że ilość moczu utrzymywała się na dość wysokim poziomie, dochodząc nieraz do 2000 ml i więcej na dobę. Cechuje go bardzo znaczne pogorszenie stanu ogólnego zarówno pod względem podmiotowym, jak i przedmiotowym. Chorzy stają się niespokojni, skarżą się na znaczne osłabienie, ból głowy, mdłości. Wymioty — po przemijającym uspokojeniu się w okresie III — nasilają się ponownie. Jednocześnie stwierdza się objawy osłabienia czynności narządu krążenia — sinicę, bladość twarzy, nieraz obrzęki, ciśnienie często obniża się, waga ciała zwykle szybko spada (za wyjątkiem przypadków ze znaczniejszymi obrzękami) i nieraz sprawa kończy się niepomyślnie. Badaniem chemizmu krwi i bilansu azotowego w tym okresie nie tylko nie stwierdza się zmniejszenia azocicy, ale przeciwnie dalszy jej wzrost pomimo utrzymywania diurezy na wysokim poziomie i pomimo znacznej ilości wydalanego w moczu azotu, dochodzącej w poszczególnych przypadkach autorów do 12,0 g na dobę przy diecie zupełnie bezbiałkowej. Przemawia to za znacznym rozpadem białka ustrojowego tych chorych. Równocześnie następuje wybitny spadek poziomu chlorków w surowicy (hipochloremia) i w moczu, tak że dobowe wydalanie chloru w moczu jest minimalne (często poniżej 1,0 g) — nawet przy doprowadzaniu znacznych ilości soli kuchennej (doustnie i dożylnie). Następuje zatrzymywanie sodu i chloru, najprawdopodobniej w komórkach ustroju.
Wreszcie czynność nerek poprawia się zwolna i chorzy wstępują w okres V — ostatecznej poprawy, w którym poziom mocznika w krwi stopniowo się zmniejsza, a poziom chlorków powraca do wartości prawidłowych. Wówczas dietę można rozszerzyć włączając pokarmy białkowe (mleko, jaja). W tym okresie próba fenolosulfoitaleinowa wykazuje tylko nieznaczne zaburzenia, ale zdolność zagęszczania pozostaje jeszcze długo upośledzona, i przy dostatecznej diurezie dobowej ciężar właściwy moczu pozostaje stale niski — nie przekracza przy próbie zagęszczenia wartości 1,015.