W roku 1929 Peters i współpr. zwrócili uwagę na nadmierną utratę soli i stany hipochloremiczne występujące w niektórych przypadkach prze­wlekłych schorzeń nerek. Jednak dopiero Thorn, Koepf i Clinton w r. 1944 na podstawie własnych 2 przypadków podali dokładny kliniczny opis po­dobnych zespołów, podkreślając ich podobieństwo do stanów niedomogi kory nadnerczy (choroby Addisona) i nazwali je salt losing nephritis. Do­tąd ogłoszono w piśmiennictwie zaledwie kilkanaście przypadków tego ciekawego zespołu — oprócz wspomnianych już 2 przypadków Thorna i współpr. Po jednym przypadku podali Sawyer i Solez, Borst, Earle i współpr., Nussbaum i współpr. oraz R. Murphy i współpr. (cyt. wg R. Murphy'ego); 2 przypadki opisali Joiner i Thorn (opracowane anato­micznie przez Enticknappa), ostatnio 4 przypadki ogłosili Fr. D. Murphy i współpr. Jak wiadomo, najczęstszą przyczyną znacznej hipochloremii może być długotrwała dieta bezsolna, stosowanie zbyt często i bez kontroli moczo­pędnych środków rtęciowych lub żywic wymiennych (kationitów), utrata soli przez skórę (nadmierne pocenie się w krajach tropikalnych lub u pa­laczy w kotłowniach), utrata soli wskutek wymiotów i biegunek, wreszcie stany niedomogi i braku hormonów kory nadnerczy, powodujące zmniej­szone wchłanianie zwrotne sodu i chloru w kanalikach nerkowych, jak to bywa właśnie w chorobie Addisona. Jednak w opisywanym tu zespole nie wchodzi w grę żaden z wymienio­nych czynników, a podawanie hormonów i wyciągu kory nadnerczy nie wywiera żadnego wpływu na przebieg tej choroby, czym właśnie różni się ona od choroby Addisona. Enticknapp twierdzi, że dla zapaleń nerek z utratą soli najbardziej charakterystyczne pod względem anatomicznym są zmiany odpowiadające przewlekłym zapaleniom miedniczek i nerek (jednoznaczne z dawnym pojęciem przewlekłego śródmiąższowego za­palenia nerek — chronić interstitial nephritis), które z drugiej strony sta­nowią również najczęstszą postać schorzeń nerek prowadzącą do choroby Brighta. Spośród 8 ogłoszonych uprzednio przypadków tego rodzaju w 4 na pewno, a w pozostałych 4 prawdopodobnie były zmiany, które należy uważać zdaniem Enticknoppa za pyelonephritis. Wobec tego sądzi on, że nazwa salt losżngr nephritis jest nieodpowiednia i proponuje nazywać ze­spół ten zespołem Th orna, ponieważ autor ten pierwszy podał kli­niczną charakterystykę tego cierpienia. Natomiast F. D. Murphy i współpr. twierdzą, że prawie każda postać przewlekłej choroby nerek może doprowadzić do tego zespołu w końco­wym okresie swego rozwoju. Z przytoczonych przez autorów 4 przypad­ków w 3 stwierdzili oni zmiany odpowiadające przewlekłemu zapaleniu kłębków nerkowych, a w 1 przypadku, w którym zresztą nastąpiło kli­niczne wyleczenie, rozpoznano ostre albo podostre „zatorowe zapalenie kłębków nerkowych" na tle podostrego posoczniczego zapalenia wsierdzia. We wszystkich obserwowanych dotąd przypadkach można było stwier­dzić wyraźne zaburzenia czynności kanalików nerkowych, polegające na utracie zdolności zatrzymywania sodu i chloru w ustroju wskutek upośle­dzonego ich wchłaniania zwrotnego. Dlatego też stężenie tych substancji w surowicy było znacznie obniżone, a w moczu —- prawidłowe, lub nawet zwiększone. W przypadku ogłoszonym ostatnio przez R. Murphy'ego i współpr. i dokładnie obserwowanym w ciągu 2 lat trwania choroby, czyli aż do śmierci pacjenta, stwierdzano znaczne zatrzymanie mocznika we krwi, wyraźną kwasicę i wybitną niedomogę czynnościową nerek, zwła­szcza zaś kanalików, a mianowicie: zmniejszony o 33% w stosunku do wartości normalnych współczynnik oczyszczania mocznika i zakres fil­tracji, znaczne zmniejszenie przepływu osocza przez nerki, zdolności wy­dalania PAH i wchłaniania zwrotnego glikozy; przy próbie fenolosulfofta-leinowej chory wydalił w ciągu 2 godzin mniej niż 10% wstrzykniętego barwnika. Towarzyszyło temu zatrzymywanie we krwi potasu, którego poziom w surowicy tylko drogą stałego ograniczania dowozu w diecie można było chwilowo obniżyć z 7,4 mEq do prawidłowych wartości — 5,0—4,0 mEq. Natomiast poziom sodu w surowicy był stale poniżej normy. W celu utrzymania go w granicach prawidłowych trzeba było stale doda­wać do pożywienia około 16 g soli kuchennej i 5,0 g węglanu sodu. Próba Thorna była w tym przypadku prawidłowa, co świadczyło, że czynność kory nadnerczy nie była uszkodzona. Rozpoznanie sekcyjne brzmiało: przewlekłe zapalenie miedniczek i nerek (pyelonephritis chro-nica) z wtórnym wytworzeniem torbieli, wtórny przerost przytarczyczek, rozlany przerost kory nadnerczy. Histologiczne badanie nerek wykazało liczne torbiele cienkościenne różnej wielkości, zajmujące przeważnie część rdzeniową nerek i wysłane spłaszczonym lub sześciennym nabłonkiem. W korze stwierdzono liczne zanikłe i stwardniałe kłębki, tak że liczba kłębków nie zmienionych wyraźnie się zmniejszyła. Proksymalne kana­liki kręte były miejscami rozszerzone i wysłane przerosłym nabłonkiem, ale pętle Henlego i dystalne kanaliki kręte były wszystkie porozszerzane, a ich komórki nabłonkowe spłaszczone, w stanie zaniku. W tkance śród­miąższowej stwierdzono rozlane zwłóknienie z ogniskowymi zbliznowace-niami i naciekami limfocytarnymi. Naczynia nerkowe były mało zmienio­ne. W ściankach kielichów i miedniczek — zwłóknienie, niewielki obrzęk, miejscami nacieki limfocytarne. Marriott (wg Joinera) podkreśla ciężki kliniczny stan tych chorych spo­wodowany utratą soli. Charakterystycznymi objawami klinicznymi są: znaczne osłabienie, zupełny zanik łaknienia, ubytek na wadze, nykturia i poliuria, mdłości i wymioty, nieraz stan pewnego odurzenia, skłonność do omdleń, kurcze mięśniowe, wreszcie wybitny spadek ciśnienia krwi poprzedzający śmierć. Obraz ten, jak już pisaliśmy, może do złudzenia przypominać chorobę Addisona, od której różni się brakiem poprawy pod wpływem stosowania hormonów kory nadnerczy. Poza tym próba Thorna i wydalanie 17-ketosteroidów w moczu są nie zaburzone, ale próba Keplera i Powela wypada nieprawidłowo, gdyż wynik jej jest uwarunkowany nor­malną czynnością kanalików nerkowych; dlatego wykonywanie tej próby jest bezużyteczne. Jak wiadomo, próba ta umożliwia odróżnienie niedomogi kory nad­nerczy od innych podobnych zespołów klinicznych, ale wynik jej jest miarodajny jedynie pod warunkiem, że czynność nerek jest nie zaburzona. (Technika wykonania próby — p. oryginalna praca autorów, „Proc. Staff Meet. Mayo Clin." 1941, 16, 577 albo też — monografia Soffera „Diseases of the Endocrine Glands"). Przypadki w liczbie 6, na które powołuje się Joiner, dotyczyły młodych ludzi bez danych w wywiadzie przemawiających za przebytą chorobą nerek, a w 3 z nich stwierdzono nawet przebarwienie skóry, znaczną mocz­nicę i kwasicę, jednak bez wałeczków i komórek patologicznych w osadzie w moczu. Stosowanie dezoksykortykosteronu nie dało poprawy. Na dnie oka nie stwierdza się zmian; przy badaniu fizycznym zwraca uwagę niski poziom ciśnienia krwi i często — mocznicowy zapach z ust. Poza tym można zwykle wykazać hipo- albo izostenurię, lecz bez ele­mentów komórkowych i wałeczków w moczu; w surowicy krwi — pod­wyższony poziom azotu, wyraźna kwasica, niski poziom sodu i chloru; ponadto wybitne upośledzenie wskaźników czynnościowych nerek, często znaczną niedokrwistość. Gospodarka potasu również może ulegać zaburzeniom w tych przy­padkach. Nieraz stwierdza się wzmożoną utratę jonu potasowego, towa­rzyszącą utracie sodu, kiedy indziej zaś, jak w przytoczonym wyżej przy­padku Murphy'ego, utrata może dotyczyć tylko sodu, a jon potasowy zo­staje zatrzymywany, co prawdopodobnie zależy od znacznego upośledze­nia filtracji kłębkowej i niemożności wyrównania jej przez zwiększone wydalanie tego jonu w uszkodzonych kanalikach. Rokowanie w tych stanach bywa na ogół niepomyślne — śmierć może nastąpić w ciągu nie­wielu miesięcy, chociaż przy wczesnym rozpoznaniu i racjonalnym lecze­niu chorzy mogą żyć we względnej równowadze wiele lat. Istnieją już obecnie obserwacje 10-letniego trwania tej choroby. W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić przede wszystkim cho­robę Addisona. Brak wpływu podawania hormonów kory nadnerczy z jednej strony, stwierdzenie znacznego uszkodzenia czynności nerek, a zwłaszcza kanalików, z mocznicą i kwasicą — z drugiej, oraz prawi­dłowy wynik próby Thorna i dostateczna ilość 17-ketosteroidów w mo­czu — pozwala ustalić właściwe rozpoznanie. W leczeniu zapaleń nerek połączonych z utratą soli należy dążyć przede wszystkim do utrzymania równowagi jonowej we krwi i do wyrówny­wania strat jonu sodowego i chlorowego podając doustnie oraz dożylnie odpowiednie ilości soli kuchennej, jednak pod stałą ich kontrolą we krwi. Joiner poleca np. podawanie do 20,0 g soli dziennie. Poza tym należy zwalczać kwasicę podawaniem węglanu sodu (po 5,0 g dziennie w przy­padku R. Murphy'ego) oraz mocznicę i niedomogę nerek odpowiednią dietą, podobnie jak w każdej przewlekłej niedomodze nerek, uwzględ­niając oczywiście ewentualne zaburzenia gospodarki potasowej.