STOSUNEK SKROBIAWICY DO SZPICZAKA

Istnieje niewątpliwie pewien związek patogenetyczny między skrobia-wicą pierwotną, szpiczakiem mnogim (myeloma multiplex s. plasmacy­toma) i nerczycą lipoidową. Istotnie około 43% chorych ze szpiczakiem mnogim ginie wśród objawów niedomogi nerek (Adams i współpr. wgAllena). Składa się na to wiele przyczyn, jak stwardnieniowe zmiany na­czyniowe (typu arteriosklerotycznego) w nerkach i stosunkowo częsta w tej chorobie pyelonephritis. Jednak w wielu przypadkach szpiczaka powstaje obraz przypominający przewlekłą nerczycę z białkomoczem i obrzękami, stąd nawet nazwa myeloma nephrosis. Około 6% tych cho­rych zapada jednak na skrobiawicę pierwotną (paraamyloidosis wg Allena) z przeważającą lokalizacją zmian skrobiowatych w języku, sercu, skórze, kościach i stawach, bez zmian w wątrobie, śledzionie i nerkach.Szczególnie częste i charakterystyczne dla szpiczaka jest — jak wiado­mo — występowanie w moczu substancji białkowej zwanej „proteozą” Bence-Jonesa. Jest to białko o stosunkowo niskim ciężarze cząsteczkowym (25 000—37 000), podczas gdy ciężar cząsteczkowy albuminy wynosi 68 000, a globuliny 156 000. Z tego względu cząsteczki białka Bence-Jo­nesa łatwo przechodzą nawet przez nie uszkodzony filtr kłębkowy w ner­kach. Pod względem właściwości chemicznych substancja ta jest bardzo zbliżona do pseudoglobuliny osocza, łatwo rozpuszcza się w wodzie, strąca się pod wpływem 50% roztworu siarczanu amonu, barwi się na purpuro­wo z odczynnikiem biuretowym i ma właściwości antygenowe. Pod wpły­wem ogrzewania ścina się i strąca się z roztworu przy znacznie niższej temperaturze (przy 60°) aniżeli albuminy i globuliny, a przy dalszym ogrzewaniu rozpuszcza się znowu. Natomiast w wyraźnie zasadowym lub kwaśnym środowisku nie strąca się nawet pod wpływem ogrzewania.Białko Bence-Jonesa występuje w moczu w 70—80% przypadków szpiczaka mnogiego i jest niewątpliwie wytworem swoistych komórek w tej chorobie, chociaż nie stwierdza się bezpośredniej zależności poziomu tego białka w moczu od ilości patologicznej tkanki w ustroju. Otóż istnie­je wiele danych przemawiających za tym, że zmiany nerkowe w szpiczaku (myeloma nephrosis) są przyczynowo związane właśnie z wydalaniem w moczu białka Bence-Jonesa.Obrazy anatomo-histologiczne spotykane w nerkach charakteryzuje obecność wałeczków i tworów krystalicznych w obrębie kanalików, swoi­sty odczyn ze strony komórek kanalikowych, zanikowe zmiany w kanali­kach oraz powstawanie ognisk zwapnienia w miąższu nerkowym.Wałeczki znajdują się przeważnie w dystalnych odcinkach nefronów, są dość spoiste, często rozpadają się na oddzielne fragmenty lub blaszki, barwią się eozyną niejednolicie na czerwono, ale nie dają metachroma-tycznych odczynów barwnych, charakterystycznych dla substancji skro-biowate j.Również w dystalnych odcinkach kanalików można spotkać często kry­staliczne twory o kształcie sześcianów, rombów, dłuższych lub krótszych igieł. Znajdują się one zwykle w komórkach kanalików, a także w cyto-plazmie komórek plazmatycznych, i —• zdaniem niektórych autorów — jest to właśnie wykrystalizowane białko Bence-Jonesa. W sąsiedztwie wałeczków powstają nieraz w świetle kanalików twory komórkowe przy­pominające zespólnie (syncytium). Są to właściwie komórki olbrzymie powstające wskutek zlewania się ze sobą złuszczających się komórek na­błonkowych kanalików, jako odczyn ze strony kanalików na obecność wa­łeczków, działających drażniąco jako ciało obce. Podobne twory widuje się w kanalikach również dookoła kryształków sulfamidów i złogów wapnia.Przy badaniu nerek osób zmarłych z powodu szpiczaka zwraca uwagę częsty obraz zaniku kanalików. Nie można stwierdzić zależności tych za­ników od zmian ani w naczyniach nerkowych, ani w odpowiednich kłęb­kach, w których co najwyżej występuje zgrubienie torebki Bowmana. Wydaje się, że przyczyną tych zaników jest zamknięcie światła kanalików przez wałeczki. Jest rzeczą ciekawą, że zaniki powstają bez uprzedniego rozszerzenia światła kanalików powyżej przeszkody, podobnie jak cała nerka może ulec zanikowi przy całkowitym zatkaniu moczowodu, jednak bez uprzedniego rozszerzenia miedniczki i wodonercza (Allen).Wreszcie do często stwierdzanych zmian w miąższu nerek w szpiczaku należą ogniska zwapnienia. Występują one zwłaszcza w samych wałecz­kach i w otaczających je komórkach kanalikowych, a pochodzą niewątpli­wie z układu kostnego, w którym tworzą się ogniska szpiczaka niszczące tkankę kostną.W kłębkach nie widzi się zmian charakterystycznych dla szpiczaka mnogiego. Co najwyżej występuje tu pewne zgrubienie błony podstawo­wej i ścian włośniczek kłębkowych, podobnie zresztą jak i w wielu innych przewlekłych chorobach nerkowych, np. w przewlekłym zapaleniu mied-niczek nerkowych połączonym z zapaleniem miąższu nerkowego lub w wodonerczu. Niektórzy opisują złogi strąconego białka, zamykające wiele naczyń włosowatych, zależne jakoby od hiperproteinemii i prowa­dzące zdaniem tych autorów do niedomogi nerek. Jednak nie ma danych przemawiających za istnieniem ścisłego związku między poziomem białka w osoczu a częstością tych złogów w kłębkach.

[Głosów:1    Średnia:4/5]

Comments

comments