Rozpoznanie w pełni wyrażonego klinicznego zespołu nadciśnienia złośliwego opiera się na stwierdzeniu wysokiego i stale utrzymującego się ciśnienia (skurczowe ponad 200 mm Hg, a rozkurczowe ■— powyżej 120—130 mm Hg), wybitnie zaznaczonych objawów ze strony ośrodkowe­go układu nerwowego z charakterystycznym obrazem dna oka (neurore-tinitis hypertensiva) oraz szybko postępującej niedomogi nerek z moczni­cą. Sprawa kończy się przeważnie w ciągu kilku do kilkunastu miesięcy niepomyślnie. Opisywano 3 postacie kliniczne: sercową, mózgową i nerkową — zależ­nie od dominującego zespołu klinicznego i anatomicznego (Zamysłowa wg Miasnikowa). Jak już pisaliśmy, niektórzy autorzy, jak Miasnikow, Biernacki, Fish-berg, twierdzą, że nie ma istotnej i zasadniczej różnicy między późnym okresem rozwoju zwykłej choroby nadciśnieniowej a nadciśnieniem czy zespołem złośliwym i że charakterystyczne dla tego ostatniego zmiany na­czyniowe — aż do martwicy — są wyłącznie następstwem trwającego długi czas wysokiego ciśnienia szczególnie rozkurczowego. Inni sądzą za Volhardem i Fahrem, że złośliwe nadciśnienie w przebiegu choroby nad­ciśnieniowej powstaje wskutek przyłączenia się z niewiadomego powodu czynnika nerkowego. Nieliczni zaś autorzy chcą widzieć w tym zespole odrębną jednostkę chorobową o swoistej — choć nie wyjaśnionej jeszcze patogenezie, o charakterystycznym przebiegu klinicznym i obrazie anato­micznym. Ci ostatni opierają się na przypadkach, w których obraz złośli­wego nadciśnienia powstawał i rozwijał się bez uprzednio istniejącego okresu choroby nadciśnieniowej i w których objawy uszkodzenia czynno­ści nerek nie były stwierdzone na początku choroby, chociaż później szybko się rozwijały. Były nawet ogłaszane ostatnio przypadki, w których nie stwierdzano znaczniejszych zmian na dnie oczu, uważanych dotych­czas za najbardziej znamienny i stały objaw w tej sprawie. Jak widzimy więc, pojęcie kliniczne nadciśnienia złośliwego jest jeszcze niedostatecz­nie sprecyzowane. Stwarza to znaczne trudności rozpoznawcze i różnico­we, zwłaszcza że coraz większego znaczenia nabiera zagadnienie nadciś­nienia złośliwego objawowego o znanej etiologii, np. w przebiegu pyelo­nephritis, guzów nadnerczy (pheochromocytoma) oraz na tle wrodzonych wad, chorób lub uszkodzenia urazowego dotyczących jednej nerki (nad­ciśnienie typu Goldlatta). Sprawa ta staje się szczególnie ważna i aktual­na ze względu na zupełnie konkretne i skuteczne możliwości lecznicze, otwierające się w tych przypadkach przed kliniką. Jednak ustalenie roz­poznania dokładnego i dostatecznie wczesnego dla skutecznego leczenia bynajmniej nie jest zazwyczaj ani proste, ani łatwe. Coraz liczniejsze przypadki tego rodzaju znajdujemy obecnie w piśmiennictwie, że wymie­nię tu choćby najnowsze publikacje Pensona i Cynowskiego (przypadek wrodzonej niedrożności dośrodkowego odcinka prawej tętnicy nerkowej), 3 przypadki Laforeta, przypadki Ehrlicha i współpr., Creyxa i współpr., Uhry'ego i Kaufmanna, Moliniera i współpr., Stephana i współpr. oraz wielu, wielu innych. Być może, że w miarę postępu naszych wiadomości i rozwoju metod badawczych będziemy w stanie ustalić i wykrywać ściślejsze mechanizmy fizjopatologiczne w coraz większej liczbie przypadków, tak że zakres tzw. nadciśnienia złośliwego pierwotnego stanie się coraz węższy, a możli­wości leczenia coraz większe i skuteczniejsze. W chwili obecnej w każdym przypadku nadciśnienia o klinicznych ce­chach „złośliwości" (bardzo wysoki i stały poziom szczególnie rozkurczo­wego ciśnienia, wybitne zmiany w dnie oka, III—IV okres Keith-Wege-nera, i wyraźne objawy uszkodzenia czynności nerek) konieczne jest jak najszybsze przeprowadzenie wszelkich dostępnych badań w celu 1) stwier­dzenia ewentualnego czynnika etiologicznego i 2) ustalenie stopnia uszko­dzenia najważniejszych dla życia narządów, przede wszystkim zaś serca i nerek. W stanach chorobowych, którym towarzyszy złośliwa postać nadciśnie­nia, mogą istnieć warunki pozwalające na skuteczne wkroczenie lecznicze. Do tych stanów należą wg Sokołowa i Schottstaedta: Jednostronny zanik nerki, często na tle jednostronnej Pyelonephritis. Tego rodzaju sprawa może być stwierdzona jedynie bada­niem radiologicznym. Usunięcie takiej nerki może spowodować ustąpie­nie nadciśnienia. Dlatego badania w tym kierunku powinny być przepro­wadzane w każdym przypadku złośliwego zespołu nie znanego pocho­dzenia. Jednostronne wodonercze wskutek dodatkowego naczy­nia nerkowego lub innej przeszkody w odpływie moczu, usunięcie której prowadzi często do ustąpienia objawów nadciśnienia. Każdy więc podej­rzany w tym kierunku przypadek powinien być konsultowany przez urologa. Wieloogniskowe zapalenie tętnic (angiitis viscera-lis, Periarteriitis nodosa). Może ono być rozpoznane tylko w wyjątkowych przypadkach za życia, jeśli pamiętając o tej możliwości bada się starannie wszystkie dostępne naczynia i uda się stwierdzić charakterystyczne zmia­ny za pomocą biopsji. Wynik badania widma białkowego surowicy z wy­bitną przewagą globulin, a zwłaszcza euglobulin gamma może zwrócić uwagę na możliwość jakiejś kolagenozy, a badanie histologiczne wycinka może pozwolić na ustalenie rozpoznania. Wczesne rozpoznanie i wczesne zastosowanie leczenia hormonalnego (ACTH, kortyzon) może spowodować remisję, a nawet wyleczenie. Istnieją już pojedyncze doniesienia tego ro­dzaju w piśmiennictwie. Zwyrodnienie torbielkowate nerek, które może spowodować obraz złośliwego nadciśnienia. Pojedyncze tego rodzaju przy­padki były notowane w piśmiennictwie. Rozpoznanie możliwe jest tylko za pomocą badania radiologicznego nerek. Zwężenie cieśni tętnicy głównej. Na ogół tylko wy­jątkowo doprowadza ono do zespołu złośliwego. Rozpoznanie jest łatwe na podstawie szmeru skurczowego nad tętnicą główną, obniżonego ciśnienia na kończynach dolnych w porównaniu z górnymi, ew. obecności charak­terystycznych rowków naczyniowych w obrazie radiologicznym żeber i rozszerzonych tętnic międzyżebrowych na tułowiu. Zespół Cushinga. Czasem łączy się on z obrazem złośliwego nadciśnienia. Rozpoznanie również nie przedstawia większych trudności ze względu na typowe objawy tego cierpienia, jak charakterystyczny typ otyłości, okrągła „księżycowata" twarz, rozstępy skórne, nadmierne owło­sienie u kobiet, zaburzenia gospodarki węglowodanowej i elektrolitowej, wreszcie wyniki określania steroidów w moczu. Guzy barwnikochłonne nadnerczy (pheochromocy-toma), które stanowią stosunkowo częstą przyczynę złośliwego zespołu nadciśnieniowego. Rozpoznanie etiologiczne w tych przypadkach może nasuwać znaczne trudności, jeżeli nadciśnienie utrzymuje się stale i nie ma charakterystycznych znacznych zwyżek ciśnienia, a badanie fizykalne nie wykazuje żadnych wyraźnych objawów guza nadnerczy. Właściwie w każdym przypadku złośliwego przebiegu nadciśnienia o niejasnej etio­logii należy podejrzewać obecność guza barwnikochłonnego nadnercza i przeprowadzać różnicowanie w tym kierunku. Należy więc bardzo uważ­nie analizować wszystkie objawy kliniczne, pamiętając że guzy te powo­dują a) zmiany naczynioruchowe na obwodzie, z sinicą kończyn i blednię-ciem końcowych członów palców, b) obfite pocenie się całego ciała, c) skłonność do przecukrzenia krwi — często z cukromoczem, d) częste uderzenia gorąca do głowy i uczucie gorąca w całym ciele z podgorączko­wą ciepłotą, e) wzrost podstawowej przemiany materii o 20% i więcej — bez objawów nadczynności tarczycy, f) skłonność do spadku ciśnienia i przyspieszenie tętna przy zmianie pozycji z leżącej na stojącą. Poza tym udaje się czasami wykryć guz w okolicy nerki przy starannej palpacji brzucha, albo też przy zdjęciu radiologicznym po wykonaniu odmy pozaotrzewnowej tylnej (retropneumoperitoneum). Najpewniejszy środek rozpoznawczy stanowią w tej sprawie próby farmakologiczne z zastosowaniem środków, które pozwalają stwierdzić istnienie w krwi nadmiaru adrenaliny, czy też noradrenaliny. Z licznych stosowanych w tym celu przetworów można wymienić histaminę, która powoduje w tych przypadkach znaczny, nieraz groźny w skutkach skok ciśnienia (niebezpieczeństwo wylewu krwi w mózgu, ew. zawału serca) i dlatego jest bardzo niechętnie stosowana — tylko u chorych w okresie niskiego poziomu ciśnienia. Obecnie najchętniej stosuje się związki adrenolityczne, powodujące obniżenie ciśnienia u tych chorych, jak dibenamina i benzodioksan, które zresztą ostatnio przeważnie zostały wycofane z użycia po wprowadzeniu nowszego środka — pochodnej imidazolowej — regityny firmy Ciba. Śro­dek ten wstrzykuje się domięśniowo (można i dożylnie) w ilości 5 mg w 1 ml wody podwójnie destylowanej. Po ustaleniu się ciśnienia w pozycji leżącej w ciągu przynajmniej 30 minut (nie podawać chorym w ciągu 24 godzin przed próbą żadnych środków uspokajających ani nasennych), wstrzykuje się szybko regitynę. Po dożylnym wstrzyknięciu trzeba mie­rzyć ciśnienie co 30 sekund w ciągu 3 minut, potem co minutę w ciągu dalszych 7 minut; po domięśniowym wstrzyknięciu regityny mierzy się ciśnienie co 5 minut w ciągu 30 minut. Za dodatni wynik, świadczący 0 obecności guza barwnikochłonnego uważa się spadek ciśnienia przynaj­mniej o 35 mm Hg dla Mx i o 25 mm Hg dla Mn albo obniżkę ciśnienia do wartości prawidłowych poniżej 140/90 mm Hg). Spadek taki utrzymuje się w ciągu 10—15 minut po wstrzyknięciu dożylnym i do 3—4 godzin po domięśniowym. Źródła błędów: chorzy z mocznicą oraz po zażyciu środków nasennych 1 uspokajających niedawno przed próbą, a także osoby ze stosunkowo nie­znacznym nadciśnieniem (poniżej 170/90 mm Hg) mogą dać rzekomo dodatni wynik; z drugiej strony wynik rzekomo ujemny można otrzymać, jeśli próba wykonywana jest w okresie prawidłowego ciśnienia — mię­dzy dwoma napadami nadciśnienia, czasem także po domięśniowym po­daniu regityny osobom ze stałą postacią nadciśnienia. W tym ostatnim wypadku próba dożylna może dać wynik dodatni; czasem wreszcie, w przypadkach podejrzanych trzeba uciekać się do operacyjnego odsłonię­cia okolicy nadnerczy, aby stwierdzić obecność guza i usunąć go. W przypadkach, w których żaden z wyżej wymienionych momentów etiologicznych nie wchodzi w rachubę, zwłaszcza jeżeli wystąpienie obja­wów złośliwych poprzedzone było dłuższym lub krótszym okresem o ce­chach zwykłej choroby nadciśnieniowej, jak to było np. w przytoczonym wyżej przypadku, możemy rozpoznać nadciśnienie złośliwe „pierwotne" lub, jak chcą inni — złośliwą fazę, lub powikłanie choroby nadciśnie­niowej. W tych przypadkach trzeba jednakże myśleć o możliwości zaostrzenia zapalenia przewlekłego lub o podostrym zapaleniu kłębków nerkowych. Jednak przebieg przewlekłego zapalenia kłębków nie jest tak burzliwy jak w nadciśnieniu złośliwym z tak szybko i nieuchronnie postępującą niedomogą nerek. Przeciwnie, spostrzegamy nieraz okresy uspokojenia i chwilowej poprawy, poziom ciśnienia zwykle nie jest tak wysoki, nie­dokrwistość i białkomocz znacznie mniej zaznaczone i często można stwierdzić ostry epizod zakaźny w wywiadzie (angina, grypa), czego nie-spotykamy w nadciśnieniu złośliwym. Niektóre postacie guzów mózgu mogą spowodować wzrost ciśnienia i zmiany dna oka, bardzo przypominające nadciśnienie złośliwe, i odwrot­nie, zespół nadciśnienia złośliwego może być łatwo przyjęty za guz mózgu. Jednak w tym ostatnim przypadku ogniskowe objawy neurologiczne guza rozwijają się i postępują stale, podczas gdy objawy ze strony serca i nie­domoga nerek ustępują z rozwojem sprawy na dalszy plan i systematycz­na obserwacja kliniczna zwykle pozwala zorientować się co do istoty choroby.