A A A

OBJAWY KLINICZNE

Skrobiawica wtórna może się rozwijać bardzo podstępnie i skrycie, za­maskowana przez zasadnicze cierpienie. Nie powoduje ona wyraźnych objawów chorobowych pomimo istnienia dość rozległych zmian anato­micznych w nerkach i w innych narządach. W pełni rozwinięty obraz chorobowy skrobiawicy nerek najbardziej przypomina nerczycę lipoidową z jej obrzękami, białkomoczem, hipoproteinemią. W miarę rozwoju skro­biawicy i postępującego zaniku czynnych elementów nerkowych może dojść do niedomogi czynnościowej nerek z azocicą i wzrostem ciśnienia (skrobiowata nerka marska). W okresach wcześniejszych czynność nerek może być nie zaburzona i w ciągu stosunkowo długiego czasu nie stwier­dza się zatrzymania mocznika we krwi. Diureza jest zwykle prawidłowa, czasem nawet występuje wielomocz, zwłaszcza w okresie marskości. W przypadkach z wydatnymi obrzękami dochodzi do skąpomoczu. Mocz zawiera zwykle duże ilości białka, wałeczki szkliste i często wos­kowe, nieliczne wałeczki ziarniste oraz elementy komórkowe (szczególnie krwinki czerwone). Czasem obecne są w osadzie elementy tłuszczowe podwójnie załamujące światło — podobnie jak w nerczycy lipoidowej. Opisywane są jednak przypadki, w których pomimo wybitnych zmian skrobiowatych w nerkach nie było białkomoczu aż do śmierci (Leube wg Fishberga). We krwi chorych stwierdza się przeważnie mniej lub bardziej zazna­czoną niedokrwistość, zależną od upośledzonej regeneracji, oraz zmniej­szoną zawartość białka wskutek wyniszczającego charakteru choroby zasadniczej i utraty białka w moczu. Stosunek albumin do globulin jest odwrócony — przeważnie kosztem pseudoglobulin alfa i beta. W naszym własnym przypadku wczesnego okresu skrobiawicy nerek na tle ropnych rozstrzeni oskrzeli spostrzegaliśmy wyraźne zwiększenie frakcji globuli-nowej z odwróceniem stosunku A/G do 0,73 i zwiększeniem właśnie za­wartości euglobulin gamma do 1,95% przy prawidłowym jeszcze ogólnym poziomie białka w osoczu — 7,1%. Zawartość cholesterolu we krwi często bywa zwiększona, chociaż rzad­ko dochodzi do tak wysokiego poziomu jak w nerczycy lipoidowej — co można tłumaczyć stanem wyniszczenia u tych chorych. Do bardzo pospo­litych objawów w skrobiawicy nerek należą obrzęki, zwłaszcza na koń­czynach dolnych, chociaż mogą rozwijać się także na twarzy i w innych okolicach ciała, a nawet może powstawać wodobrzusze. Bardzo charakte­rystyczne obrazy chorych z bladą, obrzmiałą twarzą i obrzękami na krzy­żu i nogach spostrzegało się w oddziałach gruźliczych, zwłaszcza dawniej, kiedy walka z gruźlicą nie była ani tak skuteczna, ani tak powszechna jak obecnie i kiedy przewlekła jamista gruźlica płuc często doprowadzała do skrobiawicy nerek. Należy jednak pamiętać, że samo wyniszczenie przewlekłą sprawą chorobową nawet bez udziału nerek może doprowa­dzić do znacznych obrzęków na tle zubożenia ustroju w białko. Widywa­liśmy takie przypadki dawniej w daleko posuniętych okresach gruźlicy płuc, powikłanej np. gruźlicą jelit. W przypadkach skrobiawicy można nieraz stwierdzić powiększoną, gład­ką, o wzmożonej spoistości wątrobę, jako wyraz zwyrodnienia skrobiowa-tego; śledziona natomiast jest znacznie rzadziej powiększona, chociaż zmiany w postaci charakterystycznych „ziaren sago" można w niej znaleźć na sekcji w większości przypadków skrobiawicy. Wzrost ciśnienia krwi, podobnie jak i zatrzymanie ciał azotowych w tych przypadkach stwierdza się tylko wyjątkowo, i to w późnych okresach choroby, prowadzących do marskości skrobiowato zmienionych nerek. Czynność nerek może być prawidłowa lub nieznacznie zaburzona w ciągu długiego czasu, pomimo daleko posuniętych zmian anatomicznych. W jednym z naszych własnych przypadków skrobiawicy nerek stwierdziliśmy wyraźne zmniejszenie za­kresu przesączania kłębkowego, współczynnik oczyszczania kreatyniny wewnątrzpochodnej wynosił przy dwukrotnie wykonanej w ciągu miesią­ca próbie 43 i 47 ml/min. zamiast 90;—120 ml/min., a ilość wydalanej w ciągu 2 godzin fenolosulfoftaleiny w tym samym okresie wynosiła 43% (norma 55—75%). Natomiast w przytoczonych wyżej przypadkach zespo­łu nerczycowego i nerczycy lipoidowej próby te wykazywały znacznie mniejsze ograniczenie czynności nerek. Na ogół jednak można powiedzieć, że przebieg wtórnej skrobiawicy nerek przypomina raczej łagodną ner-czycę lipoidową, a obraz kliniczny jest raczej zależny od charakteru i przebiegu choroby zasadniczej. Dla ilustracji przytaczamy w skrócie historię choroby własnego przypadku wtórnej skrobiawicy nerek. Pacjentka D. S. lat 51. Od 9 lat po przebytym obustronnym zapaleniu płuc kaszle i odpluwa obfitą ropną, lecz nie cuchnącą plwocinę. Leczyła się kilkakrotnie w tu­tejszym szpitalu z powodu ropnych rozstrzeni oskrzeli, a ostatnio przed kilku mie­siącami z powodu prawostronnego wysiękowego zapalenia opłucnej. Od kilku tygodni odczuwa kłucie w lewym boku, kaszel, ilość plwociny powiększa się. W 16 roku ży­cia przechodziła zimnicę, przed 5 laty — zapalenie prawego nerwu kulszowego; 4 razy rodziła; ostatnia miesiączka przed 2 laty. Rodzice zmarli w późnym wieku, brat — w 21 roku życia na gruźlicę. Przy badaniu stwierdzono nad lewym płucem odgłos opukowy jawny z odcieniem bębenkowym, w dole prawego płuca — przytłumienie z osłabieniem oddechu; poza tym słyszalne liczne świsty i furczenia nad całą przestrzenią obydwu płuc, a nad dolnymi płatami obustronne liczne rzężenia drobno- i średniobańkowe, zwłaszcza po prawej. stronie. Serce nie powiększone, tony głuche, tętno 84/min. miarowe, ciś­nienie krwi 120/85 mm Hg; wątroba wyczuwalna, wystaje na 3 palce spod łuku żebrowego, nieco bolesna; śledziona nie powiększona, obrzęków nie ma, wstrząs lędźwiowy obustronnie niebolesny. W moczu c. wł. 1.010, ilość białka wahała się od 3,3 do 9,9%o, urobilinogen wzmożony, w osadzie 5:—10 leukocytów i pojedyncze wy­ługowane erytrocyty oraz poszczególne wałeczki szkliste i ziarniste. Morfologia krwi prawidłowa, OB — 93/118 mm. Ekg — spłaszczenie załamka T we wszystkich odpro­wadzeniach. Prześwietlenie klatki piersiowej: znaczne zgrubienie opłucnej w obrębie dolnego płata prawego płuca, poza tym obustronnie wzmożony rysunek w zakresie dolnych płatów. Górny odcinek prawego płuca rozedmowy. Serce nieco powiększone, aorta w granicach normy. Odczyn Wassermanna ujemny. W plwocinie — obfita flo­ra nieswoista, brak prątków kwasoodpornych. Diureza dobowa około 1 1. W celu wyjaśnienia istoty zmian w nerkach przeprowadzono badania biochemiczne i czyn­nościowe, które wypadły następująco: poziom cholesterolu w surowicy (przy 2-krot-nym badaniu) — 280 i 305 mg°/o. Białko całkowite w surowicy — 7,45%, w tym albu­min — 2,95%, globulin — 4,5%, A/G = 0,64; pseudoglobulin alfa — 1,35%, beta — 1,05%, euglobulin gamma — 2,1%. Stwierdziliśmy więc odwrócenie stosunku A/G przy znacznej hiperglobulinemii gamma, ale bez hipoproteinemii. Jonogram surowicy był prawidłowy: poziom sodu — 312 mg%, potasu — 23 mg%, wapnia — 9,6 mg%, fosforu — 4,6 mg%, chlorków — 624 mg°/o. Współczynnik oczyszczania mocznika — 81%, a po upływie 3 tygodni — 42,5%, przy poziomie mocznika w surowicy 20 i 32 mg%. Współczynnik oczyszczania kreatyniny endogenicznej 43 ml/I, wchłanianie zwrot­ne wody bardzo dobre (99%). Współczynnik wchłaniania mocznika obliczony z wzo-C ru (Z — —— X 100) wyraźnie zmniejszony, co przemawiało za uszkodzeniem czyn- ności kanalików. Istotnie próba fenolosulfoftaleinowa wykazała opóźnione i niedostateczne wyda­lanie — początek wydalania po 24 minutach, a w ciągu 2 godzin chora wydaliła za­ledwie 43% wstrzykniętego barwnika. Sprawa chorobowa nerek na pierwszy rzut oka mogła nasuwać przypuszczenie nerczycy lipoidowej ze względu na duży białko­mocz bez nadciśnienia, bardzo nieznaczną liczbę krwinek czerwonych w osadzie, wysoką hipercholesterolemię, prawidłowy poziom mocznika w surowicy. Jednak niewystępowanie hipoproteinemii, zaburzeń w gospodarce elektrolitów, przewaga w widmie białkowym euglobulin gamma, a nie pseudoglobulin alfa lub beta jak w nerczycy, wyraźne upośledzenie czynności kłębków (zmniejszenie filtracji) i ka­nalików (stale niski c. wł. moczu — 1 008—1 010 i niezadowalający wynik próby fenolosulfoftaleinowej) — przemawiały raczej przeciw typowej nerczycy lipoidowej. Obecność ropnych rozstrzeni oskrzelowych od wielu lat przemawiała raczej za roz­poznaniem skrobiawicy wtórnej nerek. Dodatni wynik próby z czerwienią Kongo rozstrzygnął ostatecznie. W godzinę po wstrzyknięciu dożylnym barwnika znaleziono w surowicy zaledwie 32% (ubytek wynosił 68%), a w moczu stwierdzono zaledwie ślad. Jak wiadomo, prawidłowy ubytek barwnika w surowicy nie przekracza 40%, a w nerczycy lipoidowej — 60%, natomiast w moczu wydziela się on wtedy w dużej ilości. Na uwagę zasługuje w naszym przypadku ujemna próba Thorna: w 4 godziny po wstrzyknięciu 25 mg ACTH ilość komórek kwasochłonnych we krwi zmniejszyła się zaledwie o 12%, co dowodzi znacznego upośledzenia albo wyczerpania nadnerczy przez długotrwałą chorobę. Ujemny odczyn Thorna mógłby więc przemawiać za słusznością poglądu na rolę niedomogi kory nadnerczy w etiologii skrobiawicy nerek. Należy podkreślić, że rozpoznanie skrobiawicy nerek i różnicowanie z nerczycą lipoidową nie zawsze jest łatwe, tym bardziej że obydwie cho­roby nieraz łączą się ze sobą, że pierwotna przyczyna skrobiawicy nie zawsze występuje wyraźnie, a wynik próby Bennholda nie jest także pewny. Dlatego też czasem dopiero badanie pośmiertne wyjaśnia istotę choroby. Zupełnie inaczej przedstawia się sprawa w tzw. skrobiawicy pierwotnej. Dotyczy ona wyłącznie niemal osób starszych w wieku powyżej 40 roku życia, podczas gdy skrobiawica wtórna nerek może występować w każdym wieku. Objawy i przebieg kliniczny wynikają z tego, że najwcześniejsze i najwybitniejsze zmiany anatomiczne powstają w mięśniu sercowym, inne zaś mięśnie szkieletowe i gładkie zajęte są znacznie rzadziej. Skro­biawica języka z charakterystycznym powiększeniem (macroglossia) wy­stępuje w około 33% przypadków (Jackson i Slavin). Z tego względu w obrazie chorobowym przeważają objawy postępującej niedomogi krą­żenia z obrzękami, dusznością, przesiękami do jam surowiczych, powięk­szeniem wymiarów serca. Objawy te nie mają znaczenia rozpoznawczego, gdyż nie różnią się od objawów niedomogi na tle rozległych zmian miażdżycowych w mięśniu sercowym, z jakimi często spotykamy się u starszych osób. W niektórych przypadkach wyraźne powiększenie języ­ka z utrudnieniem mowy może zwrócić uwagę na istotne tło choroby, a o rozpoznaniu rozstrzyga biopsja. Mogą wystąpić również złogi istoty skrobiowatej w skórze, w błonach śluzowych, w spojówkach. Najczęściej jednak istotę choroby rozpoznaje się badaniem pośmiertnym, tym bar­dziej że w moczu może nie być szczególnych zmian. Czasem występuje nadciśnienie, dotkliwy ból w stawach i powiększenie węzłów chłonnych dostępnych badaniu fizykalnemu i bioptycznemu. Zmiany białek krwi tak w pierwotnej, jak i we wtórnej skrobiawicy polegają na wzmożonej za­wartości frakcji globulinowej i odwróceniu stosunku A/G. Związane jest to zapewne z wspomnianą już patogenezą skrobiawicy, jako choroby bę­dącej następstwem odczynu uczuleniowego ustroju w stosunku do jakie­goś patologicznego bodźca drażniącego, który powoduje zaburzenia w go­spodarce białkowej i strącanie lub odkładanie się zmienionej substancji białkowej w tkance łącznej. Na poparcie tej tezy Jackson przytacza pogląd Apitza, który jest zdania, że w każdym przypadku skrobiawicy następuje rozrost komórek plazmatycznych, związanych — jak wiadomo — z wy­twarzaniem globulin. Stwierdzenie więc nadmiernej ilości tych komórek może nawet — według tego autora — mieć znaczenie rozpoznawcze w tej chorobie. Haemmerli, analizując własne 3 przypadki skrobiawicy pierwot­nej, stwierdza, że etiologia tego cierpienia jest dotąd całkowicie nie znana, a leczenie — wyjątkowo mało skuteczne. Nie wyklucza on niedoczynności tarczycy w obrazie klinicznym i sądzi, że podawanie preparatów tarczycy mogłoby w niektórych przypadkach znaleźć uzasadnienie.