NAPADOWA HEMOGLOBINURIA Z OZIĘBIENIA

Jest to zespół chorobowy polegający na występowaniu przemijającej hemoglobinurii w następstwie oziębienia ustroju ew. w połączeniu z wy­siłkiem fizycznym. Za pomocą odczynu Donatha i Landsteinera można w surowicy krwi tych chorych wykazać in vitro obecność swoistej auto-hemolizyny czynnej w niskiej temperaturze. Jeżeli krew takiego chorego pozostawić w probówce przez 10 minut w temp. + 5°, a potem ogrzać ją do + 37° — następuje hemoliza. Krew zdrowego osobnika nie hemolizu-je w takich warunkach. Krwinki tej samej grupy pochodzące od zdrowych osób umieszczone w surowicy chorego i poddane temu samemu postępo­waniu również rozpuszczają się. Zjawisko hemolizy przebiega w tych warunkach w 2 fazach, a mianowicie 1) w niskiej temperaturze następuje związanie hemolizyn na krwinkach czerwonych, 2) w temp. 37° uczulone w ten sposób krwinki w obecności dopełniacza ulegają rozpuszczeniu. Odnośna autohemolizyna czy autohemolizyny są ciepłochwiejne i ulegają unieczynnieniu w temp. 47,5°, a niektóre dopiero w temp. 55° w ciągu 30 minut. Za bezpośredni czynnik etiologiczny napadowej hemoglobinu­rii uważa się powszechnie zakażenie kiłowe (Mackenzie, Sussman), gdyż występuje ona niemal wyłącznie u dzieci z kiłą wrodzoną lub u dorosłych po przebyciu okresu drugorzędowego kiły i z dodatnim odczynem Wasser­manna. Objawy kliniczne właściwego napadu poprzedza zwykle zjawie­nie się przemijających dreszczy, nieraz tylko nieznacznych, po czym na­stępuje kilkugodzinny okres utajenia, w czasie którego stwierdza się spa­dek liczby leukocytów w krwi do 2—3 tysięcy w 1 mm3 z względną lim-focytozą (przełom hemoklastyczny Widala). Napad rozpoczyna się od ogól­nego złego samopoczucia, bólów głowy, bólu w dole brzucha, w plecach i w nogach, często dreszczy z przemijającym wzniesieniem ciepłoty ciała nieraz z powiększeniem wątroby i śledziony. Czasem występują jedno­cześnie zaburzenia naczynioruchowe, np. zespół Raynauda, wysypka o cha­rakterze pokrzywki. Wreszcie chory oddaje ciemny, prawie czarny mocz (koloru wina burgundzkiego), w którym można stwierdzić obecność he­moglobiny, methemoglobiny, hematyny, urobiliny, wałeczków szklistych, ziarnistych i barwnikowych. Zmiany te mogą dotyczyć tylko jednej por­cji moczu lub trwać w ciągu 1—2 dób. Po napadzie może wystąpić lekka żółtaczka i mniej lub więcej zaznaczona niedokrwistość.Przy często powtarzających się napadach może dojść do uszkodzenia nerek ze skąpomoczem lub bezmoczem. Uszkodzenie to nie zależy, jak dawniej sądzono, od mechanicznego zaczopowania światła licznych kana­lików nerkowych przez złogi barwnika. Przeciwnie, złogi te powstają właśnie wskutek nadmiernego zagęszczenia hemoglobiny w moczu dy-stalnych kanalików, spowodowanego uszkodzeniem ich czynności — wchłaniania zwrotnego hemoglobiny. Uszkodzenie to tłumaczy Trueta niedotlenieniem komórek kanalikowych w związku z odruchowym kur­czem letniczek i powstającym w tych przypadkach „krótkim spięciem” w krążeniu nerkowym wskutek działania hemoglobiny, a zwłaszcza jej pochodnych. W każdym razie, jak już wspomniano wyżej, zdaje się nie ulegać wątpliwości, że hemoglobina i jej pochodne, jak zresztą i inne substancje białkowe, jeżeli wydalane są w moczu, zwłaszcza w ciągu dłuż­szego czasu, stanowią obce i drażniące ciało dla komórek kanalików ner­kowych i wywołują ich uszkodzenie.Leczenie tych stanów polega przeważnie na stosowaniu kuracji prze-ciwkiłowej, która daje najlepsze i najtrwalsze wyniki. W każdym razie ostatnio dzięki coraz większemu upowszechnieniu wczesnego leczenia kiły napadowa hemoglobinuria występuje coraz rzadziej.

[Głosów:1    Średnia:4/5]

Comments

comments